Se você ainda não assistiu ao filme "Decisões Extremas" pode estar se perguntando: O que esse filme tem haver com o blog? Mas, quem assistiu deve se lembrar de uma das cenas abaixo:
O filme é interessante, não chega a ser um "Mãos talentosas", "Quase Deuses" ou "Óleo de Lorenzo" mas baseou-se em fatos reais. Ele conta a história de uma família onde dois de três filhos tem a doença de Pompe, uma doença degenerativa que afeta os músculos e sistema nervoso. De acordo com pesquisas realizadas pelo pai das crianças, estas tem expectativa de vida até os 9 anos de idade, o que o deixa o pai desesperado por uma solução para o problema.
Confesso que voltei o filme no trecho em que o cientista explica o que ocorre na doença: "Ele diz que o organismo (do doente) não possui uma enzima que metaboliza um determinado tipo de açúcar, o glicogênio, onde os pacientes com Pompe acumulam o açúcar nas células musculares, no coração, nos músculos estriados, e no diafragma, por isso eles têm dificuldade em respirar. As enzimas produzidas até o momento não conseguem entrar nas células. No entanto, a enzima que o cientista está produzindo tem um marcador biológico, a manose 6-fosfato. Ele é o único que clonou o gene para a transferência de fosfato e o único que clonou o gene para a enzima conversora, por isso consegue mais manose 6-fosfato na proteína lisossomal e obtém uma quantidade mais eficaz de enzima para as célula. Ele afirma que coloca mais enzimas dentro das células." (Fala do ator no filme)
De acordo com Agência Fiocruz de Notícia, a doença de Pompe é uma enfermidade hereditária e sem cura que atinge uma criança em cada 40 mil nascimentos em todo o mundo, e entre a população afro-descendente, a relação passa a ser uma em cada 14 mil nascidos. Ela é caracterizada por um distúrbio metabólico que, na forma de instalação precoce, leva ao acúmulo de glicogênio (açúcar) nos músculos e no coração, impedindo o bom funcionamento destes. O diagnóstico pode ser realizado entre o segundo e o terceiro mês de vida, e a expectativa de vida é de aproximadamente sete meses sem o tratamento adequado. São sintomas da forma de instalação precoce a musculatura flácida, problemas respiratórios progressivos e o aumento do coração (cardiomegalia grave). A principal causa de morte é por insuficiência cardio-respiratória.
A doença também pode ser diagnosticada tardiamente. Neste caso, ela pode se manifestar em indivíduos entre 2 e 60 anos. Embora seja o mesmo defeito enzimático, o quadro clínico difere muito da fase de instalação precoce, e tem como principais sintomas a fraqueza dos membros superiores e inferiores, o comprometimento muscular esquelético e a redução da mobilidade. "Como na fase tardia os sinais são semelhantes aos de outras doenças musculares, o problema pode nunca ser detectado ou ser tratado como outra doença", destaca o chefe do Departamento de Genética Médica do IFF, Juan Llerena.
Apesar da crítica não ser muito favorável ao filme, vale a pena conferir.
